关键词: 血管性痴呆 诊断 分类
血管性痴呆(VaD)是引起老年期痴呆的第二病因,在痴呆中占10%~50%[1]。VaD是一个综合征,不是一个单一的疾病,不同的血管病理变化均可引起VaD症状,包括大、小动脉病变,弥漫性缺血性白质病变,心脏脱落栓子的栓塞,血液动力学改变,出血,血液学因素和遗传性疾病等[2]。与VaD有关的病理生理机制包括局灶性缺血性损害(定位,形态,数量,容积),白质病变(类型,定位,大小),其它与缺血有关的因子(不完全性缺血性坏死及梗死灶周围组织的病理改变,局部脑组织对缺血改变的选择性、易感性),功能因素(梗死产生的局部和远处的功能损害)。这些机制中哪个起主要作用,目前尚不明了,但很可能是多个机制协同作用导致VaD[3]。
1 VaD的分类[4,5]
VaD的神经病理分类包括缺血性和出血性脑损害所致的痴呆、低血氧-低灌流性痴呆。
1.1 多发性脑梗死性痴呆(MID)
MID定义为大血管阻塞所导致的大面积梗死,尤其是多发生在内环状动脉或Willis环及其它主要大脑动脉上。
1.2 关键性梗死性痴呆
关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶,有时甚至是单个梗死病灶所引起[6]。最为人们所知的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆,其它关键部位如角回、基底前脑-基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。
1.3 小血管性痴呆
小血管疾病引起的损害可以是皮质性的,也可是皮质下的。皮质下梗死可出现在丘脑背内侧核,尾状核,额叶皮质和上述结构在白质的联系通路等部位。发生在基底节和脑桥的多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹,额叶皮质的多发性腔隙性梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。Binswanger病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管性痴呆,临床表现为进行性、隐匿性发展的痴呆,常伴明显的意志缺失,情感和行为改变(激越,易激惹,抑郁,欣快,情感失禁),注意力不集中,精神运动迟缓,假性球麻痹和一些皮质症状(如步态不稳,尿失禁,帕金森症等)。病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存,伴星形胶质细胞增生。严重病理中,整个白质近乎消失,仅存未受损的短弓状纤维[7]。
1.4 低血氧-低灌流性痴呆
痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害,血液灌流交界区的缺血损害(如脑室周围白质部位的缺血性损害)导致。选择性、不完全性白质梗死是痴呆中血管性白质疾病的第二个最常见的类型,由大脑内动脉狭窄及交通循环不良所致,低血压发作所致的阵发性血流过低或灌流不足常与其伴行,通常表现为额颞叶痴呆。
1.5 出血性痴呆
这一类VaD亚型由出血和血管瘤所致,包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,高血压性血管病变所致的血管破裂,血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。大多数病例呈现VaD的临床特点,但也有的病例临床表现类似原发性进行性痴呆。
2 诊断VaD的基本要素
诊断VaD的最基本要素:①痴呆症状;②病史,临床检查和脑影像学检查证实有脑血管疾病(CVD);③两者必须有相关性。
ICD-10[8]中痴呆诊断要求有记忆减退和智能减退,并影响日常生活能力。“减退”是指从原来的较高水平出现下降,因而排除了原先存在的智能损害(如精神发育迟滞)。CVD定义为有与卒中相符的局灶性神经系统体征,可伴或不伴卒中史。缺血指数(IS)被广泛用于诊断MID[9]。除了有CVD证据外,诊断VaD还需有卒中和痴呆综合征的明确相关性。突然的或阶梯状的认知损害同时伴脑影像学检查可证实的CVD应看作患者发生过卒中。
3 脑影像学检查在VaD诊断中的应用
虽然对VaD来说,还没有具诊断意义的特征性的脑CT或MRI检查结果,但如CT或MRI检查无CVD发现,则基本上否定VaD的诊断,并成为AD和VaD鉴别的有力依据。作为考虑诊断VaD的依据,脑影像学检查显示的局部解剖结构的损害及严重度至少达到一定的标准[4,10]。尽管脑损害的体积与痴呆的关系不肯定,但可能存在累加效应。
4 VaD的神经病理研究
Scheinberg[5]强调,有脑血管病损的痴呆病人不能简单地认为痴呆由脑血管病变引起,除非能排除其它类型的痴呆。其它类型的痴呆有AD、Lewy小体病、帕金森病、皮克病、Creutzfeldt-Jakob病、进行性核上性麻痹、Huntington's病,可通过病理检查、神经影像学检查、临床表现和病史等资料进行鉴别。
“混合性痴呆”至今为止是指伴CVD的AD。符合NINDS-ADRDA临床标准和脑影像学检查特点的AD病人即使在临床上和放射学上有卒中证据,并且有痴呆突然恶化的情况,也应优先考虑AD诊断。CVD可能是AD的混杂因子,老年痴呆病人常伴有CVD,有20∪嗽谑庵蟹⑾职楣惴旱娜毖园字什”洹