论文关键词:变应性 发热 皮疹
内容摘要:
Wissler-Fanconi 综合征亦称变应性亚败血症,较为少见,主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等,抗生素治疗无效,肾上腺糖皮质激素有效,非甾体类消炎药,免疫抑制剂亦有效。
论文内容:
[资料] 例1: 患者男性,25岁,因“发热4天”入院,患者入院前4天出现咽痛,发热,予抗感染治疗后咽痛缓解,但发热不退,体温在37.5~39.8℃,伴四肢关节疼痛,无红肿;伴皮疹,发热时疹出,热退疹退,以躯干为主。无腹痛腹泻,无尿急尿痛等。入院查体:体温39℃,躯干四肢可见散在分布的红色斑疹,压之褪色,无出血,无抓痕,无色素沉着,无溃疡焦痂等。余未见异常体征。查血常规示WBC6.5×10^9/L,N 0.80,尿常规正常。入院诊断发热查因:1,急性上感;2,伤寒。予氨苄青霉素联用氧氟沙星治疗,3天后皮疹消退,但体温不退,改为氯霉素联用氧氟沙星治疗,至6天后仍发热,呈弛张热,仍有关节疼痛。查肝功能示ALT 88 U/L、AST 74 U/L,乙肝二对半、甲丙肝抗体阴性,肥达氏反应、ASO、RF阴性,ESR16mm/h,血培养阴性,胸片、心电图正常,B超示脾大。诊断Wissler-Fanconi综合征,给予地塞米松10mg/d,2天后体温恢复正常,改为强的松30mg/d,逐渐减量至停药,随诊1年未再发热。
例2: 患者男性,24岁,因“发热6天”入院。患者入院前8天曾出现腹泻,予抗感染治疗后腹泻停止,但入院前6天开始发热,体温高时达39℃,伴四肢肌肉疼痛。发热第1~2天曾出现皮疹,以躯干为主。无腹痛腹泻,无尿急尿痛,无关节疼痛等。入院查体:体温38℃,肝肋下1.0cm,四肢肌肉压痛,余未见异常体征。查血常规示WBC 11.4×10^9/L,N 0.76,肝功能示ALT 64 U/L、AST 45 U/L。入院诊断发热查因:1,急性肠炎; 2,伤寒。予氨苄青霉素联用氧氟沙星,并予护肝治疗,4天后体温不退,呈弛张热,四肢肌肉疼痛稍缓解。查乙肝二对半、甲丙肝抗体阴性,肥达氏反应、ASO、RF阴性,ESR22mm/h,血培养阴性,胸片、心电图正常,B超示肝大,大便常规正常。诊断Wissler-Fanconi 综合征,给予地塞米松10mg/d,次曰体温恢复正常,改为强的松30mg/d,逐渐减量至停药,随诊半年未再发热。
[讨论] Wissler-Fanconi综合征曾称为“变应性亚败血症”,目前病因不肯定,认为是一种感染性变态反应。国外以儿童多见,国内成人亦不少见,多见于20~40岁间。主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等,偶见肝脾淋巴结肿大,浆膜腔炎等。抗生素治疗无效,肾上腺糖皮质激素有效,非甾体类消炎药,免疫抑制剂亦有效。对于长期发热,特别是弛张热,伴有皮疹,特别是一过性皮疹,而无明确感染灶,一般情况良好,抗生素治疗无效者,应考虑Wissler-Fanconi综合征的可能。若同时具有关节肌肉疼痛,肝脾肿大,肝功能损害,血培养阴性等即可诊断,及时给予糖皮质激素治疗。Wissler-Fanconi综合征预后良好。