关键词： 布加综合征；原位肝移植

　　摘 要 报告一例曾接受过脾肺固定术的布加综合征病例, 因终末期肝硬化,下腔静脉阻塞而行原位肝移植术。术野局部粘连严重, 侧支丰富,特别是第二肝门解剖困难,采用右房肝上下腔静脉吻合术,重建下腔静脉通道。 行髂总静脉、
　　门静脉至右房插管转流, 使用WMO液保存供肝5小时45分。完成手术后肝血液循环良好, 当天即有胆汁排出。 术后第13天死于肝排斥反应及肝动脉栓塞,肝、 肾功能衰竭。
　　for 5 h and 45 min. Because of the second hepatic portal difficult to be dissected, local adhesion and overgrowth of collateral branch, the venovenous bypass was applied during operation. The inferior vena cava and the right atrium weree anastomosed to establish a passage of the inferi or vena cava. The patient died of liver rejection, embolism of the liver artery and renal failure and liver failure at th postoperative day 13.

　　Key words Budd-chiari syndrome Orthotopic liver transplantation

　　布加综合征在我国远较欧美为多。已有资料记载我国人发病率为6.4/10万［1］。国内已有大宗病例外科治疗的报告［2］,治疗方法上多采用隔膜切除、 介入或手指破膜、脾肺固定及各种转流、 分流手术。本文报告一例布加综合征,曾于四年前行脾肺固定术, 仅有短暂的缓解。 入院时患者呈终末期肝硬化、 黄疸腹水,遂行原位肝移植术。 现就治疗过程及经验予以报告。
临 床 资 料
　　患者, 男, 46岁。 双下肢肿胀,皮肤色素沉着, 伴有腹水、 脾肿大已四年,曾诊断为布加综合征而行脾肺固定术。 手术后下肢肿胀及腹水,一度减轻, 近两年症状加重而入院。 体检: 神志淡漠, 巩膜及皮肤黄染, 腹壁静脉怒张, 腹膨隆,中量腹水征, 双下肢肿胀, 以及静脉曲张, 皮肤粗糙, 色素沉着。 实验室检查:血“O”型, WBC4.4×109·L-1, rBC2.8×1012·L-1,Hb8.6g·L-1, BPC 71×109·L-1,总胆红素52 μmol·L-1, 直接胆红素37.8μmol·L-1, 凝血酶原时间较正常延长9.3秒,部分凝血活酶时间(KPTT)延长18秒, 肝功能ChildC级, 经股静脉及下腔静脉造影,见肝上下腔静脉近心端明显狭窄, 长约2.5cm, 膈、心包及肝间有较多侧支, 经肘静脉、 上腔静脉及右房造影,肝上腔静脉于右房出口处呈漏斗状狭窄, 几致闭锁。 CT显示: 肝右叶明显萎缩,左叶代偿性增大, 脾呈结节状改变, 腹水显著,主动脉旁奇静脉、 半奇静脉显著增粗扩张。 最近一年,患者基本在医院度过, 住院期间多次发生肝昏迷。
　　手术前准备与一般肝手术相同,术前一天口服环孢素A 300mg, 静脉注射先锋必2.0g,手术在气管内插管、 静脉复合麻醉下施行。作锁骨下静脉、 挠动脉穿刺及置管,以备测压及输液用。 取胸腹正中切口, 自胸骨下1/3起, 右侧绕脐,切口长约24cm, 劈开胸骨下1/3, 离断肝周韧带, 游离肝脏。由于局部粘连及丰富侧支纵横交错,致手术解剖十分困难, 特别是第二肝门处, 使肝上腔静脉不易清晰分离显露。按规程切断胆总管, 自肝门处显露肝动脉及门静脉,游离出足够的长度, 切断门静脉,于远心端及左髂总静脉分别插管, 经Y型管汇合后,由转流泵流向右心房。 肝上腔静脉因局部粘连,无法完整解剖分离, 予以切断缝扎, 切取病肝。门、 髂静脉转流量1.8～2.5 L·min-1。
　　供肝植入: 切取供肝保存于WMO-I号保存液中(由同济医科大学器官移植研究所提供)5小时45分。 供肝在低温保存下,首先吻合右房与肝上下腔静脉, 以3-0无创缝合线作连续外翻吻合。由于房、 腔组织宽松, 吻合极为顺利。依次吻合肝下下腔静脉、 门静脉并中止转流。开放各阻断钳, 肝血运恢复,依次完成肝动脉吻合及胆总管对端吻合, 放置T型管引流。于纵隔及肝下放置橡皮管引流并关闭腹腔。
　　手术历时10小时30分。 术中出血量达18 000ml, 输血13000ml。 术日当晚排出胆汁30ml。
　　术后次日患者神志清醒, 排出胆汁约35ml,但腹腔引流量高达4 000ml, 不得不再次进腹探查, 见后腹膜右肾区有较活跃之渗血,予以缝合止血。 患者曾一度出现低血压,其后出现肾及肝功能衰竭, 于术后第13天死亡。
　　切取病肝病理检查所见: 肝重1 020g, 大小为20.5cm×18cm×6cm,肝呈深褐色, 表面为结节状,肝组织由大小不等形态不一的假小叶构成,小叶及汇管区内结缔组织增生、 胆管扩张。 供肝肿胀, 增大,汇管区浊肿有中性粒细胞及淋巴细胞浸润。肝动脉血栓形成。
讨 论
　　一、 适应证的选择
　　1977年我国上海、武汉开始为不能切除的晚期肝癌施行肝移植,移植后很多患者死于肝癌复发。 1994年国内首次有一例长期存活肝移植的报告,是为乙型肝炎肝硬化而施行的肝移植。 关于布加综合征的治疗,国内已有不少成功地应用分流、 转流、隔膜切除、 破膜或脾肺固定的报告。 但对于重症布加综合征,汪忠镐在一组病例报告中称: 手术疗效优者为53.8%,手术死亡率为13.4%, 这类重症患者治疗是困难的。文献中屡有为布加综合征成功进行肝移植的报告。 Shaked等在14例布加综合征中施行了16例次肝移植术,12例存活, 并保持了良好的肝功能。 他还为10例布加综合征施行了各种分流、转流手术, 7例存活, 1例因终末期肝硬化而必须行肝移植手术。两组比较肝移植的效果还是显著的。 Jamieson等［3］报告:1970～1980年为26例布加综合征施行了28次肝移植术,其中3年、 5年的生存率分别为69.2%、 49.7%。 对那些肝上腔静脉阻塞、终末期肝硬化、 肝功能损害不可逆的患者, 肝移植是一个良好的选择。 从切取病肝病理检查显示,小叶及汇管区内结缔组织增生、 胆管扩张、内含胆汁、 小叶间静脉、 动脉均为纤维后壁,部分血管内皮细胞增生, 突入管腔, 结合长期黄、腹水、 肝性脑病, 显然, 肝是一个不可逆性损害。肝移植是适应的。
　　二、 手术方法肝移植是一个复杂的外科手术,而病肝切除有时是其中最困难的一环。本例术中因病肝周围粘连多, 门脉高压及其丰富的侧支, 使得一、二肝门的解剖极为困难, 每前进一步都有较多出血, 术中输血高达13 000ml。术后因后腹膜渗血多达4 000ml而再次手术, 大量出血、输血严重地扰乱了内环境。 接之而来的是低血压、肝功能及肾功能衰竭。
　　在第二肝门解剖困难、难以完整显露利用肝上下腔静脉时,我们术前根据下腔静脉造影见心包、 肝及腔静脉间侧支, 已估计到手术的困难,及时结扎了肝上下腔静脉, 用右房及肝上下腔静脉吻合术, 重建了肝上下腔静脉通道,并完成门静脉、 髂总静脉向右心房转流。 术中暴露良好, 房腔吻合顺利, 方法简便,术后肝及下腔静脉引流通畅。 肝移植中,肝动脉吻合是一个重要环节。 肝动脉变异甚多。 本例术后肝动脉栓塞,可能与术后肝功能衰竭相关, 致最后肝移植失败。
　　三、 抗凝血治疗
　　jamieson、 Lang等［3～4］均提出,布加综合征行原位肝移植的病例中, 常伴有血小板增多症、 真性红细胞增多、抗凝血酶原Ⅲ不足等。这类患者由于红细胞等细胞成分多、 血小板增多, 而致血液粘稠度增加, 血流缓慢,微循环障碍, 血管扩张充血, 易导致血栓形成, 他们都在术后采用抗凝血治疗。本例术前凝血酶原时间显著延长,部分凝血活酶时间延长, 术后未用抗凝治疗, 结果肝动脉栓塞,未能确定是否与未采用抗凝血治疗有关。

参考文献
　　1 Liu ZY. The mitial investigation of epidemiology of Budd chiari Synd
　　rome. The proceeding of the first international symposium on Budd chia
　　ri syndrome. Jinan China, 1988, 16.
　　2 许培钦, 叶学祥, 张永年, 等.布加综合征的外科治疗. 普外临床. 1997, 12:89-90.
　　3 Jamieson NV, Williams R, Calne RY. Liver transplantation for budd Ch
　　iari syndrome. Ann-Chir 1991, 45:362-365.
　　4 Lang H, Oldhafer KJ, Kupsch E, et al. Liver transplantation for bud
　　d Chiari Syndrome-palliation or cure? Transpl Int, 1994,7:115-119.